En tant que pharmacien d’officine, j’ai à répondre à de nombreuses questions sur les prions, leur pouvoir de transmission à l’homme, leur pathogénicité. Or, je suis confronté à quelques difficultés pour m’informer : je n’ai trop souvent le choix qu’entre des revues ou des articles dits scientifiques, et retranscrits par des journalistes sans formation scientifique suffisante, ou des articles trop pointus pour apporter des réponses aux questions les plus courantes.

Creutzfeld-Jakob (maladie de) ou MCJ

Maladie du système nerveux central de l’homme, de longue période d’incubation (années, décennies), qui se déclare par des troubles de l’équilibre et du mouvement et une démence. Elle est fatale dans 100 % des cas à échéance d’un an environ. Elle est due à la destruction des neurones par l’accumulation d¹une protéine dans une forme anormale, le prion.

L’épidémiologie de cette maladie est triple : 10 % des cas sont héréditaires, d’autres cas sont dus à l’utilisation d’hormones ou de tissus issus de cadavres de malades ou à des actes chirurgicaux utilisant des instruments contaminés, le restant des cas (dits sporadiques) est d’origine inconnue. Une nouvelle variante de cette maladie est apparue en 1996 en Grande-Bretagne. Il existe un faisceau de preuves montrant qu’elle constitue la forme humaine de l’ESB, et que les personnes atteintes ont été contaminées par l’ingestion de produits bovins infectés.

Encéphalite spongiforme bovine (ESB)

Appelée couramment " maladie de la vache folle ", c’est une maladie à prion du système nerveux central apparue initialement chez les bovins en 1984 en Grande-Bretagne. Elle se manifeste entre autres par des tremblements et est fatale dans tous les cas. Le cerveau des animaux malades ressemble à une éponge, d’où le nom de cette maladie (" spongiforme ").

On connaissait chez le mouton une maladie à prion appelée tremblante du mouton. Or des déchets de mouton des abattoirs ont été utilisés pour fabriquer des farines animales destinées à l¹alimentation du bétail : le prion du mouton est ainsi passé chez les bovins. La contamination par voie alimentaire est prouvée, et la transmission de la vache au veau susperctée. Les scientifiques envisagent également une troisième voie de contamination, par les pâturages infectés par le prion. Tous les mammifères infectés en laboratoire ont développé la maladie, contrairement aux oiseaux et poissons étudiés.

Prion

Protéine qui s’accumule sous une forme anormale dans le cerveau des personnes et des animaux affectés par une maladie à prion (MCJ, ESB etc). Qu’une simple protéine puisse être à l’origine d’une infection constitue un fait nouveau. (les autres maladies infectieuses sont causées par des micro-organismes, bactéries, virus, champignons ou parasites).

Le terme " prion " est une abréviation de " protéine infectieuse " en anglais . Il a été introduit par Stanley Prusiner, un chercheur américain selon lequel la protéine prion est seule responsable de ce type de maladies.

Il existe dans le cerveau une forme normale de la même protéine, qui est naturellement dégradée par les protéases. Par contre, la forme anormale résiste aux protéases et s’accumule donc. Dans les cas héréditaires de la MCJ, une mutation génétique est responsable de l¹apparition de la forme anormale. Dans les nouveaux cas, le prion est initialement transmis par voie alimentaire, mais on ignore le mécanisme de sa multiplication ultérieure.